광우병이란? 광우병 관련된 다른 질병 정보 - 프리온, 쿠루, 야콥병, 스크래피 등

설명 출처는 모두 다음 백과사전이며 일부 내용만 발췌



우뇌해면증 (병리학)  [牛腦海綿症, Bovine Spongiform Ecephalopathy, 광우병]
소의 뇌조직이 해면처럼 구멍이 뚫리는 치명적인 질병.

광우병 환자의 뇌사진

'광우병'(狂牛病)이라고도 불린다. 이 병에 걸린 소는 근육이 위축되어 아무 데나 들이받고, 잘 걷거나 서지 못한다.

1986년 영국에서 16마리의 소가 이 병에 걸린 것이 처음 발견되었으며, 이후 매년 발병률이 급격히 증가해 1996년에는 영국 젖소의 55%인 16만 마리가 이 병에 걸렸다고 알려졌다.

우뇌해면증이 본격적인 관심을 끈 이유는 1996년 3월 영국 정부가 광우병에 걸린 소를 먹으면 사람도 비슷한 병에 걸릴 수 있다고 발표했기 때문이다. 영국 정부는 광우병의 증세가 사람에게 나타나는 악성 치매질환인 크로이츠펠트-야콥병(CJD)의 증세와 유사하다는 점에 주목했다. 하지만 명확한 인과관계는 아직까지 밝혀지지 않았다. 그러나 광우병에 걸린 소를 먹은 사람이 크로이츠펠트-야콥병과 유사한 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD) 증세로 사망하는 사고가 영국을 비롯한 스페인·독일 등에서 발생하면서 광우병이 사람에게 전염될 가능성이 더욱 높아졌으며 이에 따라 전세계가 광우병 예방 대책을 서두르고 있다.

우뇌해면증의 발병 원인은 소의 사료에 있다. 1980년대 초부터 영국은 젖소의 우유 생산량을 늘리기 위해 양과 소의 장기·뼈·살코기를 소의 사료 원료로 사용했다. 소에게 단백질을 충분히 공급하기 위해서였다. 양에게는 광우병과 같은 증상을 일으키는 스크래피(scrapie)라는 병이 있다. 스크래피는 200여 년 전 스페인에서 처음 발견되었는데, 주로 영국에서 발견되는 풍토병으로 알려졌다. 이 병에 걸린 양은 자신의 몸을 긁거나 비비기 때문에(긁는다는 뜻의 scratch에서 병명이 유래했다) 털이 빠지고, 광우병에 걸린 소처럼 신경마비 증세를 보인다.

현재 우뇌해면증을 일으키는 원인 물질은 프리온(prion)으로 밝혀졌다. 프리온은 핵산을 포함하지 않는 단백질로 정상적인 동물이나 사람의 뇌에 존재하는 물질이다. 그런데 스크래피에 걸린 양, 광우병에 걸린 소, 크로이츠펠트-야콥병 환자의 뇌에서 프리온이 변질된 형태로 발견되었다. 또한 변질된 프리온이 전염력을 가지고 있음이 입증되었다. 과학자들은 이 변형된 프리온을 먹을 경우 그것이 소화기에서 뇌까지 도달하여 정상적인 프리온을 질병 프리온으로 변화시키며 증식한다는 사실을 발견해냈다.

프리온이란?
동물과 인간에게 치명적인 신경퇴행성 질환인 해면상뇌질환을 일으키는 병원체.


▲ (왼쪽) 이중나선(α-helix) 구조가 많은 정상프리온단백질(PrPc) (오른쪽) 이중나선(α-helix) 구조가 잘못 겹치게(misfolded form) 되어 병풍(β-sheet) 구조로 변형된 비정상의 변형 프리온단백질(PrPsc) 


▲ 잘못 겹쳐진(misfolded form) 병풍(β-sheet) 구조로 변형된 비정상 프리온 단백질

프리온은 포유류와 조류에서 발견되는 정상적으로는 무해한 단백질의 변형체이다. 정상적인 형태의 그 단백질이 어떤 기능을 하는지 아직 밝혀지지 않았지만, 두뇌에 있는 세포들의 표면에 존재한다. 프리온 단백질은 오직 변형된 구조를 가졌을 때에만 질병을 일으킨다.

병원성 단백질은 감염을 통해 두뇌에 침투할 수도 있으며, 또 그 단백질의 생산 암호를 만들어내는 유전자에 돌연변이가 일어남으로써 만들어질 수도 있다. 일단 두뇌 속에 자리잡으면, 이 병원성 단백질은 주변의 정상 단백질들을 변형체가 되도록 유도함으로써 증식해간다. 단백질의 구조적 변화가 일어나는 메커니즘은 완전히 밝혀지지 않았으나, 또 다른 요인, 아마도 신체에서 발견되는 또 다른 정상적인 단백질이 여기에 관계하는 것으로 생각된다.

정상 단백질의 구조는 알파 나선이라고 하는 유연한 코일들이 많이 모여 이루어진 것으로 알려져 있는데 변형 단백질에서는 알파 나선들 중 일부가 베타 띠라고 하는 편평한 구조로 펼쳐진다. 정상 단백질의 구조는 프로테아제라는 세포 효소에 의해 다소 쉽게 무너질 수 있지만, 불규칙적인 단백질의 구조는 이 효소의 활동에 강한 저항을 보인다. 따라서, 프리온 단백질은 증식해가면서 프로테아제에 의해 파괴되지 않고, 대신에 신경세포 내에 쌓여서 신경세포를 파괴한다. 신경세포 파괴가 점차 진행됨에 따라 결국에는 두뇌 조직에 해면과 같은 모양의 구멍들이 숭숭 뚫리게 된다.

프리온에 의해 발병되는 질병 중 인간에게 걸리는 것은 크로이츠펠트-야콥병, 게르스트만-스트라우슬러-샤인커병, 치명적인 가족성불면증, 쿠루의 4가지가 있다. 그 밖의 질병으로는 동물들에게 걸리는 스크래피(진전성 질환), 광우병, 노새사슴과 엘크의 만성위축병이 있다. 수십 년간 의사들은 이러한 질병들이 슬로우바이러스(slow-acting viruses 발병하기까지 잠복기가 긴 데서 유래한 이름)에 감염되는 데서 비롯된다고 믿었다. 이러한 질병들은 슬로우바이러스감염(slow infection)이라고 불렀으며 지금도 종종 그렇게 불리워진다.

크로이츠펠트-야콥병 (병리학)  [Creutzfeldt-Jakob disease]
희귀하고 치명적인 중추신경계 퇴행성 질환.

크로이츠펠트-야콥병은 전세계적으로 1백만 명당 한 명꼴로 발생한다. 이 병은 대개 40세에서 70세 사이의 성인에게서 발병한다. 첫 증상은 대개 미약한 정신적 또는 행동상의 변화로 나타나며, 그로부터 수 주 혹은 수 개월 내에 점차 치매가 진행된다. 그와 함께 종종 시각장애 및 자신의 의사와는 상관없는 움직임 등이 나타날 수 있다.

크로이츠펠트-야콥병은 1920년대에 독일의 두 의사 한스 크로이츠펠트(Hans G. Creutzfeldt)와 알폰스 야콥(Alfons M. Jakob)이 처음으로 기술했다. 그것은 사람이 걸리는 쿠루나 양과 염소가 걸리는 스크래피 같은 다른 신경퇴행성 질환과 비슷하다. 이 3가지 질환은 전염성 해면상뇌질환에 속한다. 해면상뇌질환은 신경 파괴 양상이 두뇌 조직에 구멍이 숭숭 뚫려 해면과 같은 특정한 형태로 나타나기 때문에 그러한 이름이 붙었다. 정신기능과 운동신경 제어가 점차 상실되는 것은 이와 같이 신경이 파괴되기 때문이다.

크로이츠펠트-야콥병 환자의 뇌사진

스크래피 (동물 병)  [scrapie]

양과 드물게 염소에게 걸리는 치명적인 신경퇴행성 질환.

스크래피가 유럽에서 발생한 것은 200년 이상이나 되었으며, 18세기 초 이래 영국양들 중에서도 특히 서퍽종에서 풍토병으로 발생해왔다. 영국·아이슬란드·프랑스·독일에서는 특별히 관심을 기울이고 있는 질병이다.

스크래피는 미국·캐나다·아시아 일부·아프리카에서도 발생한다. 스크래피는 대개 2∼5살의 동물이 걸리는데, 1∼2년의 긴 잠복기를 거친다. 최초의 증상은 대개 불안과 신경과민과 같은 행동 변화로 나타난다. 병이 진행됨에 따라 감염된 동물은 몸무게가 줄고 허약해지며, 머리와 목에 진전(震顫)이 오고, 근육운동의 조절을 상실하고, 몸을 다른 물체에 비비거나 문질러 털이 빠져나간다. 스크래피란 병명은 문지르다(scrape)는 뜻에서 나왔다. 증상이 시작된 지 1.5∼6개월 내에 결국 동물은 사망하는데, 치료법이나 증상을 완화시키는 방법은 아직 발견되지 않았다.

스크래피는 해면상뇌질환이라고 부르는 질환 중 하나이다. 신경세포의 파괴로 인해 두뇌 조직에 구멍들이 뚫려 해면 모양으로 변하기 때문에 그러한 이름이 붙었다. 해면상뇌질환을 일으키는 병원체는 두뇌에서 정상적으로 발견되는 무해한 단백질의 한 변형체인 프리온(prion)으로 추측되고 있다. 변형된 프리온 단백질은 정상 단백질 분자들을 자신과 같은 모양으로 변화시킴으로써 신경세포 내에서 자신을 복제해나가는 것으로 보이는데, 그 과정에서 신경세포들에 손상을 입히고, 그 결과로 신경퇴행 증상이 나타나게 한다. 스크래피를 일으키는 프리온은 양 사이에서도 전염될 수 있다.

전염 경로가 명백하게 밝혀지지는 않았지만, 스크래피에 걸린 양이 뜯어먹은 풀밭에 프리온이 검출됐다는 증거가 있으며, 건강한 양이 그 풀을 뜯어 먹으면 스크래피에 감염될 수 있다. 스크래피는 가족 사이에서 나타나는 경향도 보이는데, 그것은 돌연변이가 유전되거나 어미를 통해 새끼에게 전염되는 것으로 추측된다. 스크래피 프리온은 밍크와 같은 다른 동물에게도 전염되었지만, 인간에게도 전염되었는지에 대한 증거는 아무것도 없다.

관련글: 다음 광우병 연구 카페 http://cafe.daum.net/nhkim44/CAZW/5


쿠루 (병리학)  [kuru]

치명적인 만성 퇴행성 중추신경계질환.

파푸아뉴기니의 포어족이나 그들과 밀접한 관련이 있는 인종들 사이에서만 나타나는 병이다. 처음에는 관절통과 두통으로 시작해서 대개 균형감각 상실, 떨림, 치매 등으로 진행된다. 증상이 일단 시작되면 병이 꾸준히 진행되어 2년 이내에 환자는 사망한다.

오랫동안 의학연구자들은 쿠루를 감염성 질환보다는 유전질환으로 의심해왔다. 다만 쿠루는 성인여자나 어린이만 걸리고 성인남자는 걸리지 않는데, 이러한 발병 양상은 유전질환으로서는 특이한 것이었다. 미국 의사 D. 칼턴 가이두섹은 쿠루로 죽은 사람의 두뇌조직 시료를 침팬지의 두뇌에 주사해 발병시킴으로써 쿠루가 감염성 질환이라는 사실을 밝혔다. 쿠루는 포어족의 장례의식에서 주로 여성과 어린이들이 죽은 자의 두뇌를 먹는 관습 때문에 발병하는 것으로 밝혀졌다. 오늘날 이러한 관습은 없어졌기 때문에 사실상 쿠루는 사라졌다.

병을 일으키는 정확한 병원체의 정체는 밝혀내기가 무척 어려웠다. 처음에는 한 바이러스가 원인균으로 의심받았으나, 프리온(prion)이라는 아주 특이한 감염체가 원인이라는 것이 밝혀졌다. 프리온은 두뇌에서 발견되는 정상적으로는 무해한 단백질의 변형체이다. 프리온은 정상 단백질의 분자 구조를 자신과 같은 변형된 형태로 바꾸는 것으로 추측된다.

정상 단백질과는 달리 변형된 프리온 단백질은 효소의 분해작용에 저항력이 더 강하다. 그 결과, 프리온은 신경세포 내에 축적되어 신경세포에 손상을 가하고, 쿠루의 신경퇴행성 증상을 나타낸다. 쿠루는 환자의 두뇌가 해면처럼 구멍이 숭숭 뚫린다 하여 뇌해면증이라고 부르는 프리온 질환의 한 종류이다.

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[펌] 광우병 걸린 미국산 소고기 수입, 광우병 공화국 탄생...!
[펌] 대통령부터 미국산 소고기 먹겠다고 약속하라
광우병에 대한 무서운 진실 - 지식채널e＋PD(피디)수첩 동영상
[펌] 현직의사가 올린 광우병에 대한 글...정말 충격적 

관련 아웃링크 -
다음 광우병 연구 카페 http://cafe.daum.net/nhkim44/CAZW/7

과학동아 (동아 싸이언스 2006년 11월)
끓는 물도 무색한 다이하드 단백질 - 프리온
소는 광우병, 사람은 크로이츠펠트 야콥병